THALASEMIA. HalA. 13 Maret 2017, Pukul 16:40 Dari Jombang untuk Kesehatan Indera Nasional. Anemia hemolitik yang terjadi oleh karena kelainan. tenggara. id digilib. 7 Penatalaksanaan 12 2. Bagikan dokumen Ini. 6 Patogenesis 8 2. Soediran Mangun Sumarso Wonogiri *E-mail: [email protected] Film Pendek Thalassemia ini diadakan dalam rangka Peringatan Hari Kesehatan Nasional 2017. uns. Scribd adalah situs bacaan dan penerbitan sosial terbesar di dunia. 9 Pencegahan 2. uns. W. ASKEP thalasemia. id i PERBEDAAN KADAR KALSIUM SEBELUM DAN SETELAH TRANSFUSI SEL DARAH MERAH PADA PASIEN ANAK DENGAN. Sedangkan thalassemia-2a homozigot (/) atau thalassemia-1a heterozigot (/- -) memberi fenotip seperti thalassemia carrier. Sebaliknya, talasemia-α lebih sering ditemukan di Asia Tenggara, India, Timur Tengah, dan Afrika. Thalassemia beta major dan HbE-thalassemia beta hampir sama banyaknya. The prevalence of beta-thalassemiain Indonesia is one of theHasil: Rerata MI pada GGK yaitu 28,03 dan pada thalassemia yaitu 20,24 . Namun, dengan berjalannya waktu dan terjadi migrasi yang berlanjut, talasemia semakin meningkat di Eropa dan Amerika (Williams dan Weatherall, 2012). Thalassemia terjadi akibat defek pada gen pembentuk rantai globin α dan β yang diperlukan untuk membentuk hemoglobin. DOCX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd. Thalassemia alpha akan mempengaruhi gen alpha-globin (s). DOCX, PDF, TXT atau baca online dari ScribdPPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd. Faktor Risiko Penurunan Thalassemia Thalassemia dapat diturunkan pada anak dengan Thalassemia mayor dapat lahir dari perkawinan antara kedua orang. 1. It is caused by either a genetic mutation or a deletion of certain key gene fragments. Thalassemia terjadi akibat defek pada gen. Anemia defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD). Program Studi PPDS 1 Ilmu Kesehatan AnakPATOGENESIS THALASEMIA. Kata kunci: gejala, patofisiologi, thalassemia beta ABSTRACT Beta-thalassemia is a hereditary disorder characterized by the mutation of beta-globin gene leading to the decrease of beta-globin chain synthesis. 1998 Mar;11 (1):127-46. 4 Epidemiologi 6 2. Bagikan dokumen Ini. Manifestasi Klinis. 1. Thalasemia. Data Pusat Thalassemia, Departemen Ilmu Kesehatan Anak, FKUI-RSCM, sampai dengan bulan Mei 2014 terdapat 1. Pengobatan yang dilakukan pada anak dengan thalasemia mayor akan berdampak pada anak dan orangtua. Penyebab dan mekanisme pucat. 1. REFERAT - Aspek Laboratorium Dasar Thalassemia Print. hemoglobin yang ditandai dengan kurangnya atau tidak adanya sintesis 1 rantai globin atau. Thalasemia terjadi akibat perubahan (mutasi) pada gen yang menghasilkan komponen sel darah merah ( hemoglobin ). Bagikan atau Tanam DokumenInformasi Dokumen klik untuk memperluas informasi dokumen. hemoglobin yang ditandai dengan kurangnya atau tidak adanya sintesis 1 rantai globin atau. Thalasemia terjadi akibat kelainan genetik yang diturunkan. There are two copies of the hemoglobin alpha gene ( HBA1 and HBA2 ), which each encode an α-chain, and both genes are located. Thalassemia adalah hemoglobinopati yang diturunkan secara autosomal resesif. 2(May, 2020): 423-435 Jurnal Human Care 426 Klasifikasi dari Thalassemia berdasarkan jenis subunit globin yang mengalami defek, dan. Dalam keadaan fisiologis, molekul hemoglobin adalah heterotetramer yang terdiri dari dua rantai globin α dan dua. Salah satu jenis yang paling umum terjadi adalah thalasemia beta. Kemudian HbF mulai digantikan oleh HbA (adult hemoglobin) yang terdiri dari dua rantai α dan dua rantai β sejak sebelum kelahiran. Scribd adalah situs bacaan dan penerbitan sosial terbesar di dunia. Pendekatan Klinis dan Diagnosis Anemia Hemolitik Suspek Thalasemia Dwiki Widyanugraha. Hematologi Klinik Dasar. id digilib. Thalassemia is an inherited disease, meaning that at least one of the parents must be a carrier for the disease. Disusun Oleh Kelompok 1 : 1. Moewardi, penulis melakukan tindakan selama 3 hari dan penulis menemukan 3 diagnosa keperawatan yang muncul pada An. Pada bayi yang normal danSedangkan thalassemia-α0 homozigot (--/--) tidak dapat bertahan hidup, disebut sebagai Hb -Bart‟s hydrops syndrome. 9 Patofisiologi Thalassemia. Diunggah oleh argia. Bagikan dokumen Ini. [3] Anamnesis. Akibatnya, penderita thalasemia berisiko untuk mengalami patah tulang. Most of the major clinical manifestations of the beta-thalassaemias can be related to the deleterious effects of imbalanced globin. Kompensasi Sumsum tulang pipih (untuk meningkatkan produksi darah) Kompensasi lien dan hepar ( untuk bekerja. Kes. 1, dan band 3. Most of the major clinical manifestations of the beta-thalassaemias can be related to the deleterious effects of imbalanced globin chain. Hydrops fetalis Hidrops fetalis disebabkan karena delesi keempat (seluruhnya) gen globin . Patofisiologi Thalassemia. Kelainan dasar thalassemia-α sama dengan thalassemia-β, yakni ketidakseimbangan sintesis rantai globin. Patofisiologi asfiksia Asfiksia neonatorum dimulai saat bayi kekurangan oksigen akibat gangguan aliran oksigen dari plasenta ke janin saat kehamilan, persalinan, ataupun segera setelah lahir karena kegagalan adaptasi di masa transisi. Hematologi Klinik Dasar. C. 9. Separate topic reviews discuss: Genetics – (See "Molecular genetics of the thalassemia syndromes" . Tutup saran Cari Cari. PDF Laporan Pendahuluan Anemia Pada. KONSEP MEDIS 1. Related Papers. wrap up skenario 2 blok hemato by darayania. konsen juga terhadap kesehatan psikososial pasien thalasemia karena kesehatan psikososial penderita menjadi indikator penting dalam penilaiain kualitas hidup penderita thalasemia beta mayor. Proses pengujian menggunakan 5 kelompok gambar Thalasemia Betha (β) Mayor yang masing-masing terdiri dari 6 gambar. Thalassemia minor/trait/pembawa sifat: Secara klinis tampak sehat sama dengan orang normal, tidak. 24 November 2016, Pukul 08:07 Pemerintah Dorong Guru Lakukan Pencegahan dan Deteksi Kanker. Penyakit Thalassemia. Patofisiologi Thalassemia adalah kelainan herediter dari sintesis Hb akibat dari gangguan produksi rantai globin. Studi di Pakistan pada 101 pasien dispepsia fungsional (setelah endoskopi) dengan rerata usia 35,81±14,81THALASSEMIA DI RSUP DOKTER MOHAMMAD HOESTN PALEMBANG! •' 7Sw '-' 1 r > Oleh: NOVIANA AGUS 04061004023. Thalasemia merupakan kelainan darah yang diturunan yang disebabkan oleh kelainan hemoglobin (akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin) yang menyebabkan kerusakan pada sel darah merah sehingga penderitanya mengalami anemia atau kurang darah (Marnis, Indriati, &. 2. Gibran Ilham. Patofisiologi Thalassemia. Anemia pernisiosa c. Bagikan dokumen IniPPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd. Hemoglobinopati sering ditemukan pada anemia sel sabit, thalassemia, dan hemoglobin E. In this case, HbE β-Thalassemia patient was a 4. Meski demikian, kecurigaan diagnosis diperlukan pada pasien yang mengalami anemia kronis, transfusi berulang, serta memiliki riwayat keluarga dengan thalassemia. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. Patofisiologi Thalasemia Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Etiologi thalassemia adalah defek genetik yang diturunkan secara autosomal resesif. ASKEP Tetralogi Fallot Anak. Patofisiologi Thalasemia Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. id i PERBEDAAN KADAR KALSIUM SEBELUM DAN SETELAH TRANSFUSI SEL DARAH MERAH PADA PASIEN ANAK DENGAN. PDF, TXT atau baca online dari Scribd. ac. Hal ini menyebabkan terbentuknya hemoglobin S (HbS) dan perubahan bentuk sel darah merah menjadi. Anamnesis. pptx. Patofisiologi Thalassemia. Prognosis thalassemia secara umum tidak begitu baik karena pasien akan memerlukan terapi terus menerus. Umumnya, gejala awal yang akan muncul adalah gejala anemia, yang menimbulkan keluhan cepat lelah, mudah mengantuk, hingga sesak napas. Lomba Film Pendek Thalassemia ini diadakan dalam rangka Peringatan Hari Kesehatan Nasional 2017. 2. 4. BAB 1-IVGambar 3 Patofisiologi Thalassemia 14 KLASIFIKASI . Bagikan atau Tanam DokumenPatologi Klinik | PDF - Scribd. Continuous transfusion in patients with thalassemia can cause iron buildup or accumulation of iron so that ferritin Patofisiologi Thalasemia β (Cappellini, 2014) Kerusakan membran/ sitoskeletal dan dehidrasi sel . Devy Tanjung. . Kelainan tulang. Pengertian Penyakit Thalassemia. doc. 2. Scribd is the world's largest social reading and publishing site. Diagnosis definitif thalassemia yaitu melalui pemeriksaan genetik. Patofisiologi Thalassemia. Posbindu; Puskesmas . Berdasarkan klasifikasi Klinis, maka Thalassemia dapat dibagi menjadi: Thalassemia mayor, pasien yang memerlukan transfusi darah secara rutin seumur hidup. pdf. Anemia hemolitik adalah suatu keadaan anemia yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh. 1. Kondisi seperti ini disebut juga hipovolemia. Thalasemia A a. Faktor yang berasal dari dalam sel seperti, talasemia, hemoglobnopatia (talasemia HbE, sickle cell anemia) sterositas, defisiensi enzim eritrosit (G-6PD, piruvatkinase, glutation reductase). 1994). Patofisiologi. Thalasemia α : Hb Barts dan Hb H. 8 year girl diagnosed with hemoglobin E-beta thalassemia based on history and clinical manifestations; hingga Wipple dan Bradford menamakan penyakit ini Thalasemia. Meski bukan kondisi serius, penyakit ini perlu mendapat penanganan karena pembengkakan limpa dan hati dapat menjadi tanda dan gejala. Hal ini menyebabkan tertekannya seluruh sintesis rantai sehingga tidak menghasilkan Hb yang fungsional. pdf Author: PPDS Anak Created Date: 3/25/2019 12:01:44 PM Thalasemia ditandai oleh rusaknya hemoglobin karena adanya mutasi genetik. These mutations affect globin-chain subunits within the hemoglobin tetramer what induces an imbalance in the α/β-globin chain ratio, with an excess of free α-globin chains that triggers the most. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Pada thalassemia-β minor, tampilan klinis biasanya normal, hepatomegali dan splenomegali ditemukan pada sedikit penderita. Hemoglobinopati sering ditemukan pada anemia sel sabit, thalassemia, dan hemoglobin E. 1. viii RINGKASAN Karakteristik Troponin I dan Feritin pada Pasien Thalassemia b Mayor di Jember; Putri Andini Larasati, 162010101122; 2020; 57 halaman; Fakultas Kedokteran Universitas Jember. A. Seorang anak laki-laki berusia 5 tahun dibawa orangtuanya kedokter praktek umum dengan keluhan pertumbuhan badan terlambat bila dibandingkan dengan teman sebanyanya. Akibat abnormalnya hemoglobin, maka sel darah. 24 November 2016, Pukul 08:07 Pemerintah Dorong Guru Lakukan Pencegahan dan Deteksi Kanker. 4. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang. Tinjauan pustaka terkait patofisiologi berbagai gejala thalasemia beta dibuat berdasarkan temuan dari berbagai jurnal internasional yang terpercaya dan terbaru. Mekanisme Respons Imunitas Humoral (diperantarai Antibodi). Suatu kondisi kelainan darah ketika bentuk keping darah yang seharusnya berbentuk bulan justru memiliki bentuk yang menyerupai bulan sabit. ac. Thalasemia dapat menyebabkan tulang menjadi tipis dan rapuh ( osteoporosis ). Thalasemia β Delesi gen Pembentukan Ggn pembentukan satu atau lebih rantai globin Heme ↓ Mikrositik, (rantai ) Hipokrom Presipitasi dari rantai pasangannya (rantai kurang terjadi presipitasi rantai kelebihan rantai ) Pengendapan dari rantai pasangan di membran sel RBC dan prekursornya RBC menjadi “non self” (RBC mudah. Bagikan atau Tanam DokumenSoal patofisiologi reguler B 1. 1. talasemia akan tumbuh lebih lambat dan mengalami perlambatan ketika mencapai masa pubertas, karena penyerapan zat besi menjadi meningkat. uns. 02 Mei 2017. . Anemia hemolitik. L P Thalasemia. ) Laboratory testing – (See "Methods for hemoglobin analysis and hemoglobinopathy testing" . Bagikan atau Tanam DokumenScribd adalah situs bacaan dan penerbitan sosial terbesar di dunia. 22 22 23 25 28 29 29 Vlll. 18,19,20. Lomba Film Pendek Thalassemia ini diadakan dalam rangka Peringatan Hari Kesehatan Nasional 2017. Tidak dapat bertahan hidup Thalassemia β 1. TINJAUAN PUSTAKA Polisitemia Relatif dan Polisitemia Aktual atau Polisitemia Vera, dimana pada 5 BAB II 2. Patofisiologi. Scribd adalah situs bacaan dan penerbitan sosial terbesar di dunia. Mohammad Hoesin Palembang who met the inclusion and exclusion criteria with purposive sampling technique. Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah akibat perubahan asam amino ke-6 pada rantai protein globin β. 1 Secara Molekuler Lebih dari 150 mutasi telah diketahui tentang talasemia B, sebagian besar disebabkan karena perubahan pada satu basa, delesi atau insersi 1-2 basa pada bagian yang sangat berpengaruh. Bentuk eritrosit pada penderita talasemia abnormal, mudah rusak, dan. 6. 3 Klasifikasi 6 2. dr.